Les étiologies sanguines liées à un déficit héréditaire en facteurs de coagulation.
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Support N°1 : Les étiologies des SUA
La maladie de Willebrand
La maladie de Willebrand est lié par un déficit en Facteur Willebrand (FWF) et/ou FVIII. Sa forme mineure, est la plus fréquente des maladies hémorragiques héréditaires (MHH). Les formes biologiques et cliniques sont extrêmement variables.
On distingue :
- Les déficits quantitatifs partiels ou type 1 ou complet en FWF ou type 3
- Les déficits qualitatifs (Types 2A, 2B, 2M, 2N) selon l’anomalie fonctionnelle du FWF
La distinction des différents sous-types est nécessaire pour la prise en charge thérapeutique
Les femmes porteuses d’une hémophilie A
Les femmes porteuses d’une hémophilie A (déficit en FVIII) ou B (Déficit en FIX) présentent majoritairement des formes mineures (en cas de conduction à taux bas) et très exceptionnellement des formes modérées à sévères.
Les formes sévères (homozygotes) des autres déficits rares
Plus rarement, les formes sévères (homozygotes) des autres déficits rares (par ordre de prévalence : déficit en FVII, FXI, FII, FX, FXIII, les afibrinogénémies, déficit combiné en FV et FVIII).
Les thrombopénies constitutionnelles ou les thrombopathies (plus rarement)
Les anomalies fonctionnelles des plaquettes : anomalies des récepteurs plaquettaires de type Thrombasthénie de Glanzmann, Bernard- Soulier avec thrombopénie associée, ou les anomalies des granules de type Pool vide.
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